โรคหนังแข็ง โรคประหลาดที่ยังไม่มีทางรักษาหาย

เรียบเรียงข้อมูลโดยกระปุกดอทคอม
ขอขอบคุณภาพประกอบจาก bcbsri.com

       หลังมีข่าวหญิงอุตรดิตถ์ วัย 57 ปี ป่วยเป็นโรคหนังแข็ง โรคร้ายชนิดเรื้อรัง ต้องนอนทนทุกข์ทรมานอยู่ในบ้านกว่า 2 ปี ในสภาพที่ผอมโซ ไม่ต่างจากตายทั้งเป็น เพราะไม่สามารถเดินไปไหนมาไหนเหมือนคนธรรมดา หรือช่วยเหลือตัวเองได้ เนื่องจากผิวหนังตึงและแข็งเกือบทั้งตัว ซึ่งตอนนี้แม้แต่จะพูดจาก็ลำบาก เพราะลิ้นก็เริ่มแข็งแล้ว!!!

       นี่เป็นเรื่องราวของ นางวารินทร์ ม่วงทิม อายุ 57 ปี ที่นอกจากจะสร้างความสะเทือนใจให้กับผู้พบเห็นและรับรู้อาการป่วยของเธอแล้ว ยังทำให้หลายคนอยากรู้จักโรคประหลาดที่ชื่อว่า "โรคหนังแข็ง" ที่แพทย์ได้ออกมาระบุมีโอกาสพบเพียง 1 ในล้าน และถ้าไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกวิธี ผู้ป่วยจะมีชีวิตอยู่ได้ไม่เกิน 3-5 ปี อย่างไรก็ตาม ขณะนี้พบผู้ป่วยโรคดังกล่าวที่จังหวัดอุตรดิตถ์แล้วกว่า 10 ราย ซึ่งเทียบกับอัตราส่วนของประชาชนที่มีเพียง 400,000 คน ถือว่ามีจำนวนมาก และน่าเป็นห่วง เพราะเป็นโรคที่ยังไม่มีทางรักษา เพียงแค่รักษาไปตามอาการของโรคเท่านั้น

       โรคหนังแข็ง หรือโรคผิวหนังแข็ง (Systemic scleroderma) เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่ติดต่อ จัดอยู่ในกลุ่มโรคที่มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ไม่ใช่โรคติดต่อ ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุของโรคแน่ชัด ลักษณะของโรคคือ ผู้ป่วยจะมีการสะสมของพังผืดเส้นใยคอลลาเจนมากผิดปกติ ที่บริเวณหนังแท้และผนังหลอดเลือด ทำให้อวัยวะภายในร่างกายเกิดการแข็งตัวและหนา ส่งผลให้เกิดอาการผิดปกติ เช่น อาการผิวหนังแข็งตึง ปลายนิ้วเขียวคล้ำเวลาสัมผัสความเย็น ผิวหนังมีสีคล้ำขึ้น ลำไส้หด พังผืดเพิ่มขึ้นในปอด ทำให้เกิดอาการหอบเหนื่อย

       ส่วนใหญ่ผู้ที่ป่วยเป็นโรคหนังแข็งจะพบมากในวัยทำงาน อายุ 30-40 ปี จากสถิติที่พบในประเทศตะวันตกประมาณ 1-2 ราย ต่อ 10,000 ประชากรในชุมชน สำหรับสถิติของสถาบันโรคผิวหนังพบประมาณ ร้อยละ 0.2 ของผู้ป่วยโรคผิวหนังทั้งหมดที่เข้ารับการรักษา โดยพบเพศหญิงมากกว่าเพศชายประมาณ 1:4

       สำหรับผู้ป่วยโรคนี้จะมีอาการหลายแบบ ขึ้นกับความรุนแรงของโรค หากเป็นไม่มากจะไม่ปรากฏอาการให้เห็น

อาการ

อาการทางผิวหนัง

       ผิวหนังจะสีดำ กำมือไม่ได้ มือจะขาวหรือซีด ซึ่งเกิดจากเส้นเลือดหดตัว ต่อมาจะมีสีม่วงหรือคล้ำ เนื่องจากผิวหนังขาดออกซิเจน หลังจากนั้นผิวหนังจะมีสีแดง เพราะเลือดจะไหลไปเลี้ยงเพิ่มขึ้น ผิวหนังจะเกิดอาการเหล่านี้เมื่อสัมผัสอากาศหรือน้ำเย็นเ ต่อมาจะลามมาที่แขน หน้าและลำตัว หน้าผากย่น ยิ้มยาก ตามตัวพบด่างขาวเป็นจุด ถ้าเป็นมากจะกลืนลำบาก

อวัยวะภายใน

       หลอดอาหาร พบว่าผู้ป่วยร้อยละ 80 มีอาการทางหลอดอาหาร จะมีอาการกลืนลำบาก เจ็บเวลากลืน เนื่องจากการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารน้อย หรือมีกรดไหลย้อน หรือหลอดอาหารอักเสบ หัวใจถูกบีบรัด ถ้าเกิดที่ลำไส้จะพบว่า ระบบการทำงานของลำไส้ผิดปกติ มีอาการท้องผูกหรือถ่ายเหลว เจ็บจุกยอดอก หลังรับประทานอาหารจะเรอมากผิดปกติ

       พังผืดที่ปอด พบได้บ่อยรองจากทางเดินอาหาร โดยพบได้ตั้งแต่ร้อยละ 40-90 ผู้ป่วยจะมีอาการเหนื่อยง่าย ความหลอดเลือดในปอดเพิ่ม ทำให้เกิดหัวใจห้องขวาวาย

       หัวใจและหลอดเลือด มักจะไม่ค่อยมีอาการ จากการตรวจศพพบว่า อัตราการเกิดโรคที่หัวใจพบได้ร้อยละ 30-80 หากมีอาการทางหัวใจพบว่า จะมีอัตราการเสียชีวิตร้อยละ 70 ใน 5ปี

       ไต พบได้ร้อยละ10-40 ของผู้ป่วย และพบว่ามีอัตราการเสียชีวิตสูง อาการของโรคไตมีสองชนิด คือ ชนิดเฉียบพลันผู้ป่วยจะปวดศรีษะ ความดันโลหิตสูง ตามัวลง และชนิดเรื้อรัง ผู้ป่วยจะมีอาการค่อยเป็นค่อยไป ซึ่งอาจทำให้เกิดไตวายได้ในที่สุด

       กล้ามเนื้อและข้อ พบว่า ผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ และมีการอักเสบของข้อและมีหินปูนเกาะที่เอ็น 

โรคหนังแข็งแบ่งเป็น 2 ชนิด

       1. โรคผิวหนังแข็งเฉพาะที่ (LOCALIZED SCLERODERMA)

พบในวัยเด็ก จะมีอาการผิวหนังแข็งผิดปกติเกิดเฉพาะที่ เช่น ปลายมือ ปลายเท้าเท่านั้น ไม่ได้เกิดขึ้นทั่วร่างกาย อย่างไรก็ตามผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งเฉพาะที่ อาจเกิดอาการจากอวัยวะภายในบางระบบขึ้นได้ แต่พบน้อยมาก

       2. โรคผิวหนังแข็งทั่วตัว (SYSTEMIC SCLEROSIS)

       พบในวัยผู้ใหญ่และวัยสูงอายุ อายุเฉลี่ย 40 ปี

       พบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย ในอัตราส่วน 4:1

       มีความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ผิวหนังและในอวัยวะต่างๆ ของร่างกาย เช่น ปอด หัวใจ หลอดเลือด ระบบทางเดินอาหาร

       หลอดเลือดฝอยบริเวณปลายนิ้วหดรัดตัวและมีขนาดเล็กลง ทำให้อุดตันได้ง่าย เมื่อสัมผัสอากาศเย็น จึงเกิดอาการปลายนิ้วซีด เขียวคล้ำหรือเปลี่ยนเป็นสีม่วงแดงได้ และเมื่อเกิดบาดแผลขึ้นที่ปลายนิ้ว แผลจะหายช้ากว่าคนปกติ

       ผู้ป่วยบางรายเท่านั้นที่มีอาการเกิดขึ้นกับอวัยวะภายใน ไม่ได้เกิดขึ้นกับทุกคน

การรักษา

       การรักษาโรคผิวหนังแข็ง ต้องการการดูแลปฏิบัติตัวของผู้ป่วยอย่างเหมาะสมและต่อเนื่อง การรักษาในปัจจุบันเน้นการรักษาตามอาการเป็นหลัก เช่น ให้ยาที่มีฤทธิ์ช่วยยับยั้งการสร้างและสะสมตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในอวัยวะต่างๆ ให้ยาขยายหลอดเลือดเพื่อลดอาการปลายนิ้วซีดเขียวและลดอาการปวด ในกรณีทีมีอาการกลืนลำบาก ปวดแสบท้องบริเวณลิ้นปี่ ให้ยาลดการหลั่งกรดในกระเพาะอาหาร หรือ ยาที่ช่วยการเคลื่อนไหวของทางเดินอาหาร ผู้ป่วยบางรายสามารถหยุดพักการรักษาได้เมื่อโรคสงบลง เนื่องจากอาการรุนแรงไม่เท่ากันในแต่ละราย ผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งแต่ละคนจึงได้รับการรักษาไม่เหมือนกัน การรักษามุ่งเน้นเพื่อจะลดหรือบรรเทาอาการต่างๆ ลง ทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น

การปฏิบัติตัวเมื่อป่วยโรคหนังแข็ง

       หลีกเลี่ยงการสัมผัสความเย็น อากาศเย็น การสูบบุหรี่ เพราะปัจจัยเหล่านี้หลอดเลือดบริเวณปลายนิ้วหดตัวมากขึ้น อาการของโรค เช่น ปลายนิ้วมือซีด เขียว ปวด จะกำเริบมากขึ้น

       มารับการตรวจและรับประทานยา ตามที่แพทย์สั่งอย่างสม่ำเสมอ

       ควรทำกายภาพบำบัด นิ้วมือเพื่อป้องกันการติดยึดและข้อผิดรูปของนิ้วมือ

       ทำความเข้าใจกับโรคที่เป็น เพื่อจะได้ปฏิบัติตัวได้อย่างถูกต้อง อย่าซื้อยารับประทานเอง โดยไม่มีความรู้เรื่องยาที่จะใช้เพราะอาจเกิดผลข้างเคียงจากยา

       หลีกเลี่ยงกิจกรรม หรือการทำงานที่จะก่อให้แผลบริเวณปลายนิ้ว

       ถ้ามีอาการผิดปกติ เช่น กลืนลำบาก หายใจลำบากอึดอัด ควรรีบพบแพทย์ และแจ้งให้แพทย์ทราบ


ขอขอบคุณข้อมูลจาก

-สถาบันโรคผิวหนัง กรมการแพทย์ กระทรวงสาธารณสุข 
-siamhealth.net